不吃蚕豆也能遭遇 “蚕豆病” —— 新生儿黄疸背后的潜在隐患

在宿州市第一人民医院新生儿科，上演着这样一个引人关注的医疗故事。不久前，医生们迎来了一名特殊的小患者，他因皮肤和眼睛呈现出不同寻常的黄色，被家人紧急送来就医，这正是新生儿黄疸的典型症状表现。经过医护人员全面且细致的一系列检查后，最终确诊这名宝宝患有一种名为 “葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症” 的遗传性疾病，也就是我们俗称的 “蚕豆病”。然而，令人颇感意外的是，这个尚在襁褓之中的小宝宝，压根就没有食用过蚕豆呀，那这到底是怎么一回事呢？接下来，就让我们一同去揭开 “蚕豆病” 那神秘的面纱吧。

“蚕豆病”，其正式名称为 G6PD 缺乏症，它可不是一种罕见的病症，而是一种较为常见的遗传性红细胞酶缺陷疾病呢。从全球范围来看，大约有 4 亿人口都受到了它的影响，尤其在东南亚、非洲、中东以及地中海沿岸地区，更是有着相对较高的发病概率。而在咱们中国，像广东、广西、海南、云南、贵州等地区的人群，患病率也不容忽视。

值得一提的是，G6PD 缺乏症属于一种 X 连锁遗传疾病，这就导致了男性患者在数量上往往多于女性患者。G6PD 这种酶，对于红细胞来说可是至关重要的，它在戊糖磷酸途径中扮演着关键角色，就如同一位忠诚的守护者，全力帮助维持红细胞膜的稳定性，保障红细胞能够正常地在人体血液循环系统中 “履行职责”。可是呀，一旦人体缺乏 G6PD 这种酶，红细胞就像是失去了保护伞，没办法抵御氧化损伤了，在这种情况下，红细胞就会遭到破坏，进而引发溶血现象。

之所以这种病症被叫做 “蚕豆病”，是因为患者在食用蚕豆后很容易发病。不过呢，大家可千万不要以为只有蚕豆才会诱发 “蚕豆病” 呀，实际上，G6PD 缺乏症的发作可不仅仅局限于蚕豆这一种诱因哦。生活中的很多因素，只要是能够导致氧化应激的，像某些特定的药物、感染情况或者其他食物等，都有可能成为诱发溶血的 “导火索” 呢。

就拿医院收治的这名患儿来说吧，尽管他没有食用蚕豆，却依然触发了病症，很可能就是其它的氧化应激因素在 “作祟” 。而新生儿高胆红素血症，恰恰是 G6PD 缺乏症比较常见的临床表现之一，特别是在新生儿阶段，由于小宝宝们的肝脏代谢能力还比较弱，胆红素水平很容易升高，黄疸也就随之出现了。所以说，这名患儿所表现出来的黄疸症状，正是 G6PD 缺乏症的典型外在表现。

说到 G6PD 缺乏症的诊断方法，主要是依靠 G6PD 酶活性检测以及基因诊断这两大 “法宝”。酶活性检测能够精准地评估红细胞中 G6PD 的水平高低，就好像给红细胞做了一次详细的 “体检” 一样；而基因诊断呢，则可以确定具体是哪些基因发生了变异，从而为后续的精准诊疗提供有力依据。要知道，在中国，已经发现了超过 30 种 G6PD 致病性变异呢，而且其中一些变异还具有明显的种族和地区特异性。

在治疗方面，对于大多数 G6PD 缺乏症患者而言，平日里通常是不需要进行特殊治疗的，只要正常生活就好啦。但要是出现了急性溶血这种紧急情况，那可就得立刻采取行动了哦，要第一时间阻断诱发疾病发作的诱因，同时进行相应的对症治疗，来缓解患者的症状，保障身体尽快恢复健康。就拿新生儿高胆红素血症来说吧，蓝光治疗就是一种既安全又有效的治疗方法呢，它能够有效降低外周血胆红素浓度，提前预防胆红素脑病的发生，为新生儿的健康成长保驾护航。

那在预防措施上，又该注意些什么呢？首先，那肯定是要避免食用那些可能诱发溶血的食物啦，像蚕豆就是必须要远离的；其次，日常生活中也要尽量避免接触樟脑丸之类的日用品，因为它们也有可能引发疾病发作；还有一点很关键，就是要避免使用那些禁用或者慎用的氧化类药物。对于患有 G6PD 缺乏症的患者以及他们的家属来说，及时且全面的健康教育是必不可少的，只有这样，才能让大家清楚了解疾病的相关知识，从而最大程度地减少病症发作的风险。

“不吃蚕豆也能得蚕豆病”，这个真实发生的病例就像是给我们敲响了一记警钟，它提醒着我们，G6PD 缺乏症的触发因素远比我们原本想象的要复杂得多呢。面对新生儿黄疸这一常见症状，我们可不能仅仅停留在传统的认知层面，而是要深入去探究其背后可能隐藏着的遗传性疾病。只有通过科学的认知，再加上合理有效的预防措施，我们才能更好地守护新生儿的健康，尽可能地降低 G6PD 缺乏症给孩子们带来的潜在危害。

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